不治絕癥≠無(wú)藥可醫 視網(wǎng)膜色素變性延緩病情才是目標

有一類(lèi)被稱(chēng)為“不治絕癥”的眼科疾病，一旦患上就意味著(zhù)開(kāi)始了失明倒計時(shí)?；忌线@種病的患者，他們小時(shí)候的視力就是這輩子的“巔峰”，然后視力漸漸減退，視野慢慢變窄，最后曾經(jīng)看得見(jiàn)的世界在眼前完全消失。這就是視網(wǎng)膜色素變性（簡(jiǎn)稱(chēng)RP），被稱(chēng)之為“不死的癌癥”。

圖為視網(wǎng)膜色素變性患者常見(jiàn)癥狀

視網(wǎng)膜色素變性一直是世界備受關(guān)注的醫學(xué)難題。這是一種慢性、進(jìn)行性的遺傳性視網(wǎng)膜疾病。發(fā)病原因通常是由于一系列的基因突變或缺失導致的視網(wǎng)膜光感受器細胞逐漸退化。因此在旁人看來(lái)，患者的眼睛明明是睜開(kāi)的，可在他們眼中已模糊不清，即使在生活了多年的熟悉環(huán)境中，也要依靠摸索移動(dòng)，跌跌撞撞也是常有之事。

該病目前沒(méi)有徹底治愈的辦法，一度被大家認為是“不治絕癥”。而在醫學(xué)界中，絕癥指的是一種無(wú)法治愈的疾病，通常用于幫助醫生和患者理解某些疾病的預后情況。絕癥通常與死亡風(fēng)險較高或生命期限較短的病例相關(guān)聯(lián)。但當大多數患者在聽(tīng)到自己身患絕癥后，就認為無(wú)藥可醫，只能坐以待斃。其實(shí)絕癥不等于無(wú)藥可醫，絕癥是一個(gè)廣義的概念，任何無(wú)法治愈的疾病都可以稱(chēng)為絕癥，比如有讓人談虎色變的癌癥、艾滋病，也有平常不過(guò)的心臟病、糖尿病、肝硬化等常見(jiàn)病。

不治之癥肯定沒(méi)有辦法治療的觀(guān)念可謂根深蒂固。但事實(shí)并非如此，不只是絕癥，很多疾病都不能保證百分百治愈，我們在面對病癥時(shí)一定要有正確的認知和心態(tài)，早發(fā)現，早干預，延緩控制病情才是在確診后的首要目標。在控制病情的同時(shí)，也能爭取更多的時(shí)間，等待真正治愈的方法出現。

任何絕癥都是伴隨終身的疾病，視網(wǎng)膜色素變性目前沒(méi)有特效療法能夠完全治愈已是既定事實(shí)，我們要做的就是積極努力治療?，F階段研究較多的治療方法主要是基因治療,近期也有不少新藥消息傳出?；蛑委煹脑硎抢貌《据d體向尚存的視網(wǎng)膜細胞導入健康的基因片段，以代替原突變基因發(fā)揮功能或通過(guò)基因沉默/敲除技術(shù)抑制突變基因有害表達。但現階段缺少大量臨床樣本驗證，還需要進(jìn)一步待驗證與完善，更重要的是高昂的治療費也讓大多患者望而卻步。

既然沒(méi)有辦法治本，我們也要治標來(lái)延緩病情。國內近年主流治療視網(wǎng)膜色素變性的方式是西醫手術(shù)療法，同時(shí)配合中醫藥物治療。西醫手術(shù)主要是刺激眼周組織增強眼底血液供應，或改善眼底微循環(huán)。中醫觀(guān)點(diǎn)則認為病根源在于脾、腎功能失調，精血不能上乘于目所致，早期以健脾益腎，養血明目為主，晚期以補肝益腎，化瘀通絡(luò )為主。中西醫結合治療也經(jīng)過(guò)大量病歷印證，多數患者在術(shù)后眼部循環(huán)提升，視網(wǎng)膜營(yíng)養的充足能夠延緩細胞衰老，促進(jìn)變性細胞的恢復，從而提高視力擴大視野。

大家熟知的北京北大醫療康復醫院，就有一位采用中西醫治療視網(wǎng)膜色素變性的領(lǐng)域專(zhuān)家—楊春華。經(jīng)研究證實(shí)，視網(wǎng)膜色素變性患者均存在不同程度的脈絡(luò )膜微循環(huán)障礙。簡(jiǎn)單理解，視網(wǎng)膜色素變性與眼部血液循環(huán)、營(yíng)養不良有直接關(guān)系。楊春華主任依據視網(wǎng)膜色素變性的“ 饑餓學(xué)說(shuō)”理論，并結合國外先進(jìn)手術(shù)及國內中醫眼科理論，創(chuàng )新了一套適應國內臨床需求的治療方案。這次楊春華主任坐鎮北大康復視網(wǎng)膜色素變性門(mén)診，就是為了給國內原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性患者提升生活質(zhì)量，延緩病情。用楊主任自己的話(huà)說(shuō)，她的治療方式就好像是高速公路橋梁壞了，楊主任會(huì )先用手術(shù)將原有的橋梁修好，恢復暢通，讓血液和營(yíng)養可以更加快速供給眼底視錐細胞。橋梁通了以后，再通過(guò)中西醫給藥直達病灶。該疾病之所以很難治療是因為輸送藥物的橋梁受阻。真是要想富先修路，要治視網(wǎng)膜色素變性，先搭橋。

楊主任自1982年起從事視網(wǎng)膜色素變性治療基礎理論及臨床研究。如今40年過(guò)去了，楊春華治療視網(wǎng)膜色素變性已有3562例手術(shù)病例,195例手術(shù)前后對比資料，患者來(lái)著(zhù)全球10余個(gè)國家，被大家親切的稱(chēng)為“光明使者”。經(jīng)過(guò)楊主任治療的患者基本都成功回歸正常生活。

在患者術(shù)后20年采訪(fǎng)中，楊主任曾經(jīng)治療的患者表示，感激楊主任的高超醫術(shù)，同時(shí)慶幸自己堅定選擇了手術(shù)治療，讓自己無(wú)異于常人的生活了20多年，看著(zhù)自己的孩子步入社會(huì )工作，也能夠安心等待病情治愈的那一天。

視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)展是動(dòng)態(tài)變化的過(guò)程，如果不及時(shí)干預就沒(méi)有辦法預測病情，有些患者在確診后，沒(méi)有及時(shí)采取治療就不幸走向失明，再也沒(méi)有辦法恢復。手術(shù)治療對早期、早中期的病情改善是較為有效的，這也是為什么我們應對視網(wǎng)膜色素變性要盡早干預治療的原因。我們要清楚的認識到選擇通過(guò)手術(shù)治療的目的是延緩病情，患者如果能夠有更好的生活質(zhì)量，基本正常的生活才讓自身更有信心等待到康復之日，期待著(zhù)有一天特效藥的上市能夠徹底治愈該疾病，但前提是我們在特效藥上市之前還沒(méi)有失明。